Se debe a un repliegue de piel que cubre el ángulo interno, el más cercano a la nariz, en ambos ojos. Este pliegue se llama epicanto, pliegue epicántico o brida mongólica y es un rasgo común en distintas poblaciones humanas. Además de los pueblos asiáticos orientales, lo presentan nativos de Siberia, el pueblo sami en Escandinavia, y algunos indígenas americanos y grupos en Polinesia y Melanesia. También puede aparecer en personas con algunas alteraciones o síndromes de origen genético como en los síndromes de Down, Zellweger (o síndrome cerebro-hepato-renal) y Noonan. Como curiosidad, todos los seres humanos la presentan durante la vida fetal, pero no todos la mantienen después de nacer.